網膜色素変性症

網膜色素変性症（もうまくしきそへんせいしょう、英 pigmentary degeneration of the retina, 羅 degeneration pigmentosa retinae)は、眼科疾患の一つで、中途失明の3代原因の一つである。数千人に一人の頻度で起こるとされており、盲学校ではこの病気の生徒が一番多い。概要進行性夜盲、求心性視野狭窄を認める疾患。 原因基本的には遺伝性疾患であるが、孤発例もある。 その遺伝形式は常染色体優性遺伝、常染色体劣性遺伝、伴性劣性遺伝の３つ形式を持つタイプがある。 統計 4000～8000人に1人発症する。 症状初期には夜盲を自覚することが多い。徐々に視野狭窄を示す。末期まで視力が維持される方が多い。 合併症後嚢下白内障 検査眼底検査にて、網膜に特徴的な骨小体様色素沈着、網膜血管狭窄を認める。無色素性網膜色素変性症も存在し、一概に骨小体様色素沈着があるとは限らない。 視野は輪状暗点・求心性視野狭窄を認める。 網膜電図(electroretinography:ERG)のflash ERGにてnon-recordableを記録する。 上記三点および夜盲があれば、ほぼ診断がつけられる。（フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』より） 

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網膜症